Хвароба Рустицкого-Калер або миеломная хвароба - гэта анказахворваннямі крывяноснай сістэмы. Характэрная асаблівасць хваробы ў тым, што з-за злаякаснай пухліны ў крыві ўзрастае колькасць плазмоцитов (клетак, якія вырабляюць імунаглабуліны), якія пачынаюць у вялікай колькасці выпрацоўваць паталагічны імунаглабулін (парапротеин).
Множны миелома - што гэта простымі словамі?
Захворванне множная миелома - гэта адна з формаў миеломной хваробы. Якая дасягаюць плазмоциты пухліна пры гэтым хваробе ўзнікае ў касцяным мозгу. Статыстычна часцей сустракаецца миелома костак хрыбетніка, чарапы, таза, рэбраў, грудной клеткі, радзей - трубчастых касцях арганізма. Злаякасныя адукацыі (плазмоцитомы) пры множнай миеломе захопліваюць некалькі костак і дасягаюць памеру 10-12 см у дыяметры.
Плазмоциты - гэта складнік частка імуннай сістэмы арганізма. Яны вырабляюць спецыфічныя антыцелы, якія абараняюць ад пэўнага захворвання (які імунаглабулін трэба вырабляць «падказваюць» адмысловыя клеткі памяці). Здзіўленыя пухлінай плазмоциты (плазмомиеломые клеткі) бескантрольна вырабляюць няправільныя (пашкоджаныя) імунаглабуліны, не здольныя абараніць арганізм, але якія назапашваюцца ў некаторых органах і парушаюць іх працу. Акрамя таго, плазмоцитома выклікае:
- зніжэнне колькасці эрытрацытаў, трамбацытаў і лейкацытаў;
- ўзмацненне імунадэфіцыту і ўзрастанне ўразлівасці да розных інфекцый;
- парушэнне крыватвору і павелічэнне глейкасці крыві;
- парушэнне мінеральнага і бялковага абмену;
- з'яўленне інфільтратаў ў іншых органах, асабліва часта - у нырках;
- паталогические змены касцяной тканіны ў раёне пухліны - костка вытанчаецца і руйнуецца, а калі пухліна прарастае праз яе, яна ўкараняецца ў мяккія тканіны.
Прычыны миеломной хваробы
Хвароба Рустицкого-Калер вывучана лекарамі, аднак з нагоды прычын яе ўзнікнення ў медыцынскіх колах няма адзінага меркавання. Было выяўлена, што ў арганізме хворага чалавека часта прысутнічаюць лімфатычныя вірусы Т або У тыпу, а паколькі з У-лімфацытаў утвараюцца плазмоциты, любое парушэнне гэтага працэсу прыводзіць да збою і пачатку адукацыі патоплазмацитов.
Акрамя віруснай версіі, маюцца доказы таго, што миеломная хвароба можа быць справакавана і ў выніку радыеактыўнага апраменьвання. Лекары вывучалі людзей, якія пацярпелі ў Хірасіме і Нагасакі, у зоне выбуху на Чарнобыльскай АЭС. Было выяўлена, што сярод якія атрымалі вялікую дозу апрамянення высокі адсотак тых, хто захварэў миеломой і іншымі захворваннямі, паражальнымі крывяносную і лімфатычную сістэмы.
Сярод негатыўных фактараў, якія павышаюць рызыку захварэць миеломной хваробай, лекары завуць:
- курэнне - чым даўжэй стаж курца і больш колькасць выкурвае цыгарэт, тым вышэй рызыка;
- імунадэфіцыт;
- ўздзеянне на арганізм таксічных рэчываў;
- генетычную схільнасць.
Миеломная хвароба - сімптомы
Миеломная хвароба пераважна ўзнікае ў сталым узросце, дзівячы як жанчын, так і мужчын. Хвароба Рустицкого-Калер - сімптомы і клінічная карціна, назіраная ў тых, хто захварэў:
- паражэнне крывятворнай і касцяной сістэм;
- парушэнне абменных працэсаў;
- паталагічныя змены ў мочавыдзяляльнай сістэме.
Множны миелома сімптомы:
- самыя першыя прыкметы миеломной хваробы - боль у костках (у хрыбетніку, грудной клетцы, касьцях чэрапа), спантанныя пераломы, дэфармацыя костак і наяўнасць опухолевых утварэнняў;
- частыя пнеўманіі і іншыя захворванні, справакаваныя падзеннем імунітэту і абмежаваннем дыхальных рухаў, выкліканым зменамі ў касцях грудной клеткі;
- дыстрафічныя змены ў цягліцах сэрца, сардэчная недастатковасць;
- павелічэнне селязёнкі і печані;
- миеломная нефрапатыя - парушэнне ў нырках з характэрным павышэннем бялкоў ў мачы, пераходзячае ў нырачную недастатковасць;
- нормохромная анемія - зніжэнне колькасці эрытрацытаў і ўзроўню гемаглабіну;
- гиперкальциемия - падвышаная колькасць кальцыя ў плазме і ў мачы, гэта стан вельмі небяспечна, яго сімптомы - ваніты, млоснасць, дрымотнасць, парушэння працы вестыбулярнага апарата, псіхічныя паталогіі;
- зніжэнне ўзроўню нармальнага імунаглабуліну;
- парушэнні крыватвору - крывацечнасць слізістых, з'яўленне сінякоў, спазмы артэрый фаланг, гемарагічны дыятэз;
- парэстэзіі ( «мурашкі»), галаўныя болі, дрымотнасць, пераходзячая ў ступар, курчы, галавакружэння, глухата, дыхавіца;
- на апошніх стадыях - зніжэнне вагі, павышэнне тэмпературы цела, сур'ёзная анемія.
Формы миеломной хваробы
Па клініка-анатамічнай класіфікацыі миеломная хвароба бывае наступных формаў:
- солитарная миелома - з адным опухолевым агменем у косткі або лімфавузлы;
- множная (генералізованный) миелома - з фарміраваннем некалькіх опухолевых ачагоў.
Акрамя таго, множныя миелома можа быць:
- дыфузнай - у дадзеным выпадку паталагічна адукацыі не маюць межаў, а праймаюць ўсю структуру касцявога мозгу;
- Множныя-очаговой - плазмоцитома косткі развіваецца на абмежаваных участках, а акрамя гэтага, пухліны могуць узнікаць у лімфатычных вузлах, селязёнцы.
- дыфузна-очаговой - які спалучае прыкметы дыфузнай і множнай.
Миеломная хвароба - стадыі
Лекары падпадзяляюць тры стадыі множнай миеломы, другая стадыя з'яўляецца пераходнай, калі паказчыкі вышэй, чым у першай, але ніжэй, чым у трэцяй (самай цяжкай):
- Першая стадыя характарызуецца - паніжаным да 100 г / л гемаглабінам, нармальным узроўнем кальцыя, нізкай канцэнтрацыяй парапротеинов і бялку Бенс-Джонса, адным опухолевым агменем памерам 0,6 кг / м?, Адсутнасцю астэапарозу, дэфармацыі костак.
- Трэцяя стадыя характарызуецца - паніжаным да 85 г / л і ніжэй гемаглабінам, канцэнтрацыяй кальцыя ў крыві вышэй 12 мг на 100 мл, множнымі пухлінамі, высокай канцэнтрацыяй парапротеинов і бялку Бенс-Джонса, агульным памерам пухліны 1,2 кг / м? І больш, відавочнымі прыкметамі астэапарозу.
Ўскладненні миеломной хваробы
Для множнай миеломы характэрныя ўскладненні, звязаныя з разбуральнай дзейнасцю пухліны:
- моцныя болі і разбурэнне костак (пераломы);
- нырачная недастатковасць з неабходнасцю праходжання гемадыялізу ;
- пастаянныя інфекцыйныя захворванні;
- анемія ў сур'ёзнай стадыі, якая патрабуе пераліванняў.
Миеломная хвароба - дыягностыка
Пры дыягназе миеломная хвароба дыферэнцыяльная дыягностыка бывае абцяжараная, асабліва ў тых выпадках, калі адсутнічаюць відавочныя опухолевые агмені. Абследаваннем пацыента пры падазрэнні на дыягназ миеломная хвароба займаецца гематоляг, які спачатку праводзіць апытанне і высвятляе наяўнасць або адсутнасць такіх прыкмет як боль у касцях, крывацёкі, частыя інфекцыйныя захворванні. Далей прызначаюцца дадатковыя даследаванні, якія дазваляюць удакладніць дыягназ, яго форму і ступень:
- агульны аналіз крыві і мачы;
- рэнтген грудной клеткі і шкілета;
- кампутарная тамаграфія;
- біяхімічны аналіз крыві ;
- коагулограмма ;
- даследаванне колькасці парапротеинов ў крыві і мачы;
- біяпсія касцявога мозгу;
- даследаванне па метадзе Манчіні на вызначэнне імунаглабулінаў.
Миеломная хвароба - аналіз крыві
Пры падазрэнні на дыягназ миеломная хвароба лекар прызначае агульны і біяхімічны аналізы крыві. Характэрныя для захворвання наступныя паказчыкі:
- гемаглабін - менш за 100 г / л;
- эрытрацыты - менш за 3,7 т / л (жанчыны), менш 4,0 т / л (мужчыны);
- трамбацыты - менш за 180 г / л;
- лейкацыты - менш за 4,0 г / л;
- СОЭ - больш за 60 мм у гадзіну;
- бялок - 90 г / л і вышэй;
- альбумін - 35г / л і ніжэй;
- мачавіна - 6,4 ммоль / л і вышэй;
- кальцый - 2,65 ммоль / л і вышэй.
Миеломная хвароба - рэнтген
Найважнейшых этап даследавання пры миеломной хваробы - рэнтген. Дыягназ множная миелома дыягностыка з дапамогай рэнтгенаграфіі можа цалкам пацвердзіць або пакінуць пад пытаннем. Опухолевые агмені пры рэнтгенам бачныя добра, а акрамя таго - лекар атрымлівае магчымасць ацаніць ступень паразы і дэфармацыі касцяных тканін. Дыфузныя паразы на рэнтгенам выявіць складаней, таму лекара могуць спатрэбіцца дадатковыя метады.
Миеломная хвароба - лячэнне
У цяперашні час для лячэння миеломной хваробы выкарыстоўваецца комплексны падыход, з пераважнай ужываннем лекавых прэпаратаў у розных камбінацыях. Хірургічнае лячэнне патрабуецца для фіксацыі пазванкоў з-за іх разбурэння. Множны миелома - лячэнне прэпаратамі ўключае:
- таргетную тэрапію , стымулюючую сінтэз бялкоў, якія вядуць барацьбу з парапротеинами;
- хіміётэрапію, якая тармозіць рост ракавых клетак і якая забівае іх;
- імунную тэрапію, накіраваную на стымуляцыю ўласнага імунітэту;
- кортикостероидную тэрапію, узмацняецца асноўнае лячэнне;
- лячэнне бисфосфонатами , ўмацавальнымі касцяную тканіну;
- Абязбольвальныя тэрапію, накіраваную на зніжэнне болевага сіндрому.
Миеломная хвароба - клінічныя рэкамендацыі
На жаль, цалкам вылечыцца ад миеломной хваробы немагчыма, тэрапія накіравана на падаўжэнне жыцця. Для гэтага варта выконваць некаторыя правілы. Дыягназ миеломная хвароба - рэкамендацыі лекараў:
- Старанна выконваць лячэнне, прызначанае лекарам.
- Умацоўваць імунітэт не толькі лекамі, але і шпацырамі, воднымі працэдурамі, сонечнымі ваннамі (з выкарыстаннем сонцаахоўных сродкаў і падчас мінімальнай сонечнай актыўнасці - раніцай і ўвечары).
- Для абароны ад інфекцыі - выконваць правілы асабістай гігіены, пазбягаць месцаў навалы народа, мыць рукі перад прыёмам лекаў, перад ежай.
- Не хадзіць басанож, так як з-за паразы перыферычных нерваў можаце параніцца і не заўважыць гэтага.
- Сачыць за ўзроўнем цукру ў прадуктах, паколькі некаторыя лекі спрыяюць развіццю дыябету.
- Захоўваць пазітыўны настрой, паколькі станоўчыя эмоцыі аказваюць вельмі важнае значэнне на ход захворвання.
Хіміётэрапія пры множнай миеломе
Хіміётэрапія пры миеломной хваробы можа праводзіцца адным ці некалькімі прэпаратамі. Гэты спосаб лячэння дазваляе дасягнуць поўнай рэмісіі прыкладна ў 40% выпадкаў, частковай - у 50%, аднак рэцыдывы хваробы здараюцца вельмі часта, паколькі захворванне закранае многія органы і тканіны. Плазмоцитома - лячэнне хіміяпрэпаратаў:
- На першай стадыі лячэння прызначаныя лекарам хіміяпрэпаратаў ў выглядзе таблетак або ін'екцый прымаюцца па схеме.
- На другой стадыі, калі хіміётэрапія апынулася эфектыўнай, праводзіцца трансплантацыя ўласных ствалавых клетак касцянога мозгу - бяруць пункцыю , вылучаюць ствалавыя клеткі і падсаджваюць іх назад.
- Паміж курсамі хіміятэрапіі праводзяць курсы лячэння прэпаратамі альфа-інтэрферону - для максімальнага падаўжэння рэмісіі.
Множны миелома - прагноз
На жаль, пры дыягназе миеломная хвароба прагноз несуцяшальны - лекары здольныя толькі падоўжыць перыяды рэмісіі. Часта хворыя миеломой паміраюць ад пнеўманіі, смяротных крывацёкаў, выкліканых парушэннямі згусальнасці крыві, пераломаў, нырачнай недастатковасці, тромбаэмбаліі. Добры прагнастычны фактар - малады ўзрост і першая стадыя захворвання, самы дрэнны прагноз - у людзей, старэйшых за 65 гадоў з спадарожнымі захворваннямі нырак і іншых органаў, множнымі пухлінамі.
Множны миелома - працягласць жыцця:
- 1-2 гады - без лячэння;
- да 5 гадоў - сярэдняя працягласць жыцця пры миеломной хваробы для людзей, якія праходзяць тэрапію;
- да 10 гадоў - працягласць жыцця пры добрай рэакцыі на хіміётэрапію і хваробы ў лёгкай стадыі;
- больш за 10 гадоў могуць пражыць толькі хворыя з адным опухолевым агменем, паспяхова выдаленым лекарамі.