Здаровы арганізм абаронены клеткамі імуннай сістэмы ад вірусных, грыбковых і бактэрыяльных нападаў, алергенаў і іншых неспрыяльных фактараў. Першасны імунадэфіцыт пазбаўляе чалавека такога бар'ера з першых гадоў жыцця, але можа праявіцца і ў дарослым узросце. Гэта захворванне мяркуе пастаяннае назіранне ў спецыяліста і вельмі працяглы лячэнне.
Класіфікацыя першасных прыроджаных імунадэфіцытам
Разгляданая паталогія бывае 5 відаў, якія выкліканы недастатковасцю:
1. Недастатковасць клеткавага імунітэту:
- оротацидурия;
- сіндром Ды Георгі;
- биотинзависимая ферментопатия;
- недастатковасць пуриннуклеозидфосфорилазы.
2. фагацытарную першасны імунадэфіцыт:
- хранічная гранулематозные хвароба;
- цыклічная і хранічная ацыклічных нейтропения;
- сіндром Мілера ( «лянівых лейкацытаў».
3. Недастатковасць гумаральных клетак:
- позні імунны старт;
- сіндром Брутон;
- выбарчая недастатковасць імунаглабулінаў.
4. Камбінаваны дэфіцыт клеткавага і гумаральнага імунітэту:
- сіндром Вискотта-Олдрича;
- гипокальциемия ;
- ратыкулярная дисгенезия;
- сіндром Гланцмана-Риникера.
5. Камплементарнай недастатковасць:
- ацёк Квінке-Ослера;
- чырвоная ваўчанка;
- рэўматоідны артрыт.
Сімптомы першаснага імунадэфіцыту
Не існуе характэрных прыкмет, якія дазваляюць беспамылкова выявіць які апісвае генетычную паталогію. Клінічныя праявы вельмі разнастайныя у залежнасці ад тыпу, формы і цяжкасці захворвання.
Западозрыць першасны імунадэфіцыт можна па такіх сімптомах:
- схільнасць частым інфекцыйным і вірусным хвароб;
- мінімальны эфект ад прыёму антыбіётыкаў;
- кандыдоз скуры з рэцыдывамі;
- якія абвастраюцца абсцэсы;
- пнеўманія 2 і больш разоў у год;
- пастаянныя атыты, сінусіты, бранхіты.
Лячэнне першаснага імунадэфіцыту
Тэрапія ўяўляе складанасці, таму што вылечыць паталогію нельга. Каб палепшыць якасць жыцця пацыентаў неабходна пастаяннае иммунозаместительное лячэнне імунаглабулінамі, а таксама пільны падбор антыбактэрыйных, супрацьвірусных і антимикозных сродкаў пры інфекцыях.
Радыкальная тэрапія апісанага захворвання складаецца ў перасадцы касцявога мозгу, якую лепш праводзіць у маладым узросце. Але варта адзначыць, што гэтая аперацыя вельмі дарагая, і часам цяжка знайсці донара з дастатковай сумяшчальнасцю.