Хвароба Крейтцфельдта-Якаба была апісана двума нямецкімі навукоўцамі, па прозвішчах якіх і назвалі захворванне, яшчэ ў пачатку 20 стагоддзя. Хоць з таго часу прайшло больш за стагоддзя лекі ад гэтай хваробы так і не ўдалося знайсці. Навукоўцы змаглі вылучыць крыніца хваробы - варожы арганізму прион, але так і не змаглі навучыцца змагацца з ім.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - што гэта?
Прионная хвароба Крейтцфельдта-Якаба развіваецца ў следства геннай мутацыі, якая выклікаецца варожым чалавечаму арганізму бялком прионом. Лічыцца, што крыніцай гэтага бялку з'яўляецца буйны рагатую жывёлу, аднак новыя даследаванні вылучаюць гіпотэзу, што захворванне ўзнікае спантанна і без знешняй прычыны. Даследнікі лічаць, што хвароба КБХ (каровіна шаленства) прагрэсуе, і адзначаюцца выпадкі з'яўлення новых відаў захворвання. У 90-х гадах былі зафіксаваныя выпадкі падвіда гэтай хваробы, якую назвалі каровіна шаленства.
Раней захворванне закранала людзей, старэйшых за 65 гадоў, але цяпер сустракаюцца выпадкі паразы і больш маладых людзей. Прионный вірус дзівіць галаўны мозг, у выніку чаго ў чалавека пачынаюць пакутаваць пазнавальныя працэсы і характар. Развіццё паразы прыводзіць да нарастання сімптомаў, парушэнняў прамовы, прыступам і парэзу канечнасцяў. Пікам захворвання з'яўляецца кома і сьмерць. Пасля заражэння чалавек жыве не больш за два гады. Сярэдняя працягласць жыцця пры прионном паразе складае 8 месяцаў.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - узбуджальнік
Вірус шаленства кароў выклікаецца мутагенным бялком прионом. Прионы існуюць у чалавечым арганізме, але маюць іншае будынак. Варожы бялок, які трапляе звонку, не гіне ў арганізме чалавека, а паступае з токам крыві ў галаўны мозг. Там ён пачынае ўзаемадзейнічаць з чалавечымі прионами, што прыводзіць да змены іх структуры. Інфекцыйны прион стварае бляшкі на нейронных, пасля чаго нейрон гіне.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - шляхі заражэння
Навукоўцы вылучаюць такія шляхі заражэння хваробы Крейтцфельдта-Якаба:
- перасадка заражаных інфекцыйнымі прионами тканін буйной рагатай жывёлы;
- пераліванне заражанай крыві;
- перадача інфекцыі праз нестэрыльныя заражаныя хірургічныя інструменты;
- ўжыванне ў ежу дрэнна апрацаванага заражанага мяса кароў, авечак, коз.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - прычыны
Этыялагічная прычына хваробы Крейтцфельдта-Якаба дакладна не ўстаноўлена. Хоць агульнапрынятай з'яўляецца версія траплення ў арганізм чалавека чужароднага приона звонку (часцяком ад жывёлы), існуюць і іншыя тэорыі. Адной з тэорый з'яўляецца здагадка аб тым, што чалавечы прион, які змяніўся па нейкай прычыне, пачынае мяняць суседнія прионы, што прыводзіць да паразы розных структур галаўнога мозгу.
Мутагенныя прионы пры хваробы Крейтцфельдта-Якаба пачынаюць працаваць супраць арганізма свайго гаспадара. Яны замінаюць клетцы выконваць сваю функцыю, блакуючы працэсы, якія адбываюцца ў ёй. У выніку дзеяння прионов клетка гіне. Вакол загінулых клетак развіваюцца запаленчыя працэсы, у якіх удзельнічаюць высокаактаўных ферменты. Гэтыя рэчывы перашкаджаюць працы здаровых клетак, чым ўзмацняюць паразу структур галаўнога мозгу.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - сімптомы
Каровіна шаленства ў людзей, сімптомы якога залежаць ад месца лакалізацыі паразы, на пачатковай стадыі праяўляе сябе такімі прыкметамі:
- безуважлівасць, раздражняльнасць;
- галаўныя болі, галавакружэнні ;
- праблемы са сном;
- пагаршэнне зроку;
- апатыя, безыніцыятыўнасць;
- пагаршэнне памяці ;
- паніжэнне лібіда;
- эпізадычная эйфарыя ці страх;
- трызненне або галюцынацыі;
- праблемы з прамовай;
- парэз канечнасцяў, хісткасць падчас руху.
На другой стадыі каровіна шаленства, сімптомы якога павялічваюцца, выяўляецца такімі прыкметамі:
- эпілептычныя прыступы ;
- параліч;
- страта кантролю над цягліцамі, тремор;
- дэменцыя;
- моцныя парушэнні гаворкі;
- псіхіятрычныя парушэнні.
Тэрмінальная стадыя характарызуецца такімі сімптомамі:
- стан прастрацыі;
- страта кантролю над органамі таза;
- парушэнне глытання;
- поўны параліч;
- кома.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - дыягностыка
Для ўдакладнення дыягназу неабходная поўная клінічная карціна, пацьверджаная інструментальнымі дадзенымі. У дадзеным выпадку лекар пры зборы анамнезу высвятляе, у якой зоне пражывае пацыент, ці былі кантакты з буйным рагатым быдлам. Важна даведацца ўсе сімптомы, з якімі звярнуўся пацыент. Асаблівую ўвагу звяртаюць на праблемы са зрокам, разумовымі і рухальнымі здольнасцямі.
Да інструментальным дадзеных адносяць вынікі такіх абследаванняў:
- ЭЭГ (электраэнцэфалаграма) - на ёй будзе зніжаная актыўнасць з перыядычнымі або псевдопериодическими вострымі хвалямі.
- ПЭТ галаўнога мозгу.
- Хвароба Крейтцфельдта-Якаба, МРТ пры якім праводзяць у Т2-рэжыме, выяўляецца на абследаванні так званым «сімптомам мядовых сотаў» - ўчасткамі з падвышанымі сігналамі.
- Люмбальная пункцыя для даследавання спінна-мазгавой вадкасці.
- Стереотоксическая біяпсія галаўнога мозгу, якая дазваляе выявіць інфекцыйны бялок.
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - лячэнне
Так як да гэтага часу і не ўстаноўлена дакладная прычына ўзнікнення захворвання, не знойдзена і лекі супраць яе. Імунізацыя кароў і людзей не прынесла жаданых вынікаў. Не дзейнічаюць на варожыя прионы і супрацьвірусныя прэпараты. Даследчыкі змаглі зразумець, як падоўжыць жыццё інфіцыраваных клетак, але гэта толькі малы крок на шляху пошуку эфектыўнага лекі. На дадзены момант каровіна шаленства ў людзей лечыцца толькі сімптаматычна. Пацыенту прызначаюць супрацьсутаргавыя і протівоэпілептіческій прэпаратаў.