Самымі складанымі для лячэння з'яўляюцца спадчынныя захворванні, звязаныя з мутацыямі генаў. Да такіх паталогіям ставіцца Кістозны фіброз, які мае даволі шырокую распаўсюджанасць і хранічнае пажыццёвае плынь. Адрозніваюць некалькі асноўных формаў дадзенай хваробы, яны класіфікуюцца ў адпаведнасці з зонай і шырокасцю паразы ўнутраных органаў.
Што такое Кістозны фіброз або мукавісцыдозу?
Апісванае захворванне ўяўляе сабой мутацыю гена CFTR, адказнага за паглынанне соляў. З-за яго паталагічных змен адбываецца згушчэнне сакрэту, які выпрацоўваецца рознымі залозамі ў арганізме. З прычыны залішняга паступлення солі ў клеткі, а таксама недахопу вады, вывядзенне слізі абцяжарваецца і яна затрымліваецца ў пратоках, закаркоўваючы іх. Праз некаторы час на месцы такіх «пробак» утвараюцца кісты.
Адрозніваюць 3 асноўных тыпу муковісцідоза:
- бронхолегочного;
- кішачны;
- змешаны.
Існуюць і іншыя зоны, якія дзівіць хвароба, напрыклад, сустракаецца Кістозны фіброз малочнай і падстраўнікавай залозы, даданых насавых пазух. Яны дыягнастуюцца рэдка, але не менш небяспечныя, чым вышэйзгаданыя формы генетычнай паталогіі.
Сімптомы кістознай фіброзу
Прыкметы муковісцідоза залежаць ад вобласці паразы і формы захворвання, а таксама ступені яе цяжару.
Кістозны фіброз лёгкіх выяўляецца наступным чынам:
- частыя прыступы хваравітага кашлю;
- абцяжаранае аддзяленне мокроты;
- дыхавіца;
- прагрэсавальныя бранхіты;
- пнеўманіі зацяжнога характару;
- развіццё эмфізэмы лёгкіх .
Кішачны выгляд муковісцідоза суправаджаецца такімі сімптомамі:
- павышаную газаўтварэнне;
- часты крэсла;
- ўздуцце жывата ;
- схваткообразные інтэнсіўныя болі ў раёне кішачніка;
- развіццё язвавых працэсаў.
Нярэдка пры дадзеным тыпе кістознай фіброзу дзівіцца печань. Гэта адбываецца з прычыны парушэння ўсмоктвання і выводзіны жоўці ў кішачніку, у выніку чаго яна застойваецца ў пратоках, правакуючы
Самая цяжкая форма мукавісцыдозу - змяшаная. Яна спалучае ў сабе прыкметы бронхолегочной і стрававальнай паталогіі адначасова.
Лячэнне мукавісцыдозу або кістознай фіброзу
Назаўсёды пазбавіцца ад апісанай хваробы немагчыма, аднак пры правільнай сімптаматычнай тэрапіі якасць жыцця чалавека з мукавісцыдозу значна паляпшаецца.
Акрамя лекаў, прызначаных лекарам, хворы павінен правільна арганізаваць харчаванне, рэгулярна выконваць спецыяльныя фізічныя практыкаванні, дыхальную гімнастыку.