Хвароба Крейтцфельдта-Якаба - рэдкае захворванне, звязанае з паразай галаўнога мозгу ў сувязі са з'яўленнем у нейронных анамальнага бялку приона і названае па імі навукоўцаў, упершыню апісаў яго. Найбольш распаўсюджаная паталогія сярод людзей ва ўзросце 65 - 70 гадоў.
Прычыны сіндрому Крейтцфельдта-Якаба
Навукова ўстаноўлена, што хвароба Крейтцфельдта-Якаба з'яўляецца інфекцыйнай паталогіяй. Пры гэтым вядома, што ў нервовых клетках мозгу і некаторых іншых клетках арганізма чалавека ўтрымоўваецца нармальны прионный бялок, функцыі якога на сённяшні час застаюцца няяснымі.
Анамальны інфекцыйны бялок прион, пранікаючы ў арганізм чалавека, з крывёю паступае ў галаўны мозг, дзе назапашваецца на нейронных. Далей паталагічны прион, кантактуючы з нармальным бялком мазгавых клетак выклікае змену яго структуры, у выніку чаго апошні паступова трансфармуецца ў патагенную, аналагічную інфекцыйнаму приону, форму. Анамальныя прионы ўтвараюць бляшкі і выклікаюць гібель нейронаў.
Заражэнне патагеннымі прионами можа адбывацца наступнымі шляхамі:
- пры перасадцы заражаных тканін (скуры, рагавіцы вочы, цвёрдай абалонкі мозгу);
- праз няякасна стэралізаваны нейрахірургічны інструмент;
- пры пераліванні крыві;
- пры увядзенні гарманальных прэпаратаў (чалавечага гонадотропіна, соматотропина);
- пры ўжыванні ў ежу мяса хворых жывёл або носьбітаў інфекцыі (кароў, коз і інш.).
Таксама адным з фактараў ўзнікнення хваробы лічыцца генетычная схільнасць, звязаная з мутацыяй генаў. Частка выпадкаў захворвання мае невядомае паходжанне.
Сімптомы хваробы Крейтцфельдта-Якаба
Хвароба Крейтцфельдта-Якаба мае працяглы інкубацыйны перыяд, што звязана з тым часам, за якое адбываецца пранікненне інфекцыйных прионов ў тканіну мозгу і хваробатворнае змена нармальных прионов. То, колькі доўжацца гэтыя працэсы, залежыць ад спосабу заражэння. Так, пры інфікаванні тканін галаўнога мозгу заражанымі нейхирургическими інструментамі захворванне развіваецца праз 15 - 20 месяцаў, а пры увядзенні інфіцыраваных лекавых прэпаратаў - праз 12 гадоў.
Часцей за ўсё хвароба Крейтцфельдта-Якаба мае паступовае развіццё. Вылучаюць тры стадыі захворвання, якія характарызуюцца рознымі сімптомамі:
1. Стадыя продромальных сімптомаў:
- раздражняльнасць;
- цяжкасць канцэнтрацыі ўвагі;
- галаўныя болі ;
- галавакружэння;
- парушэнні сну;
- зніжэнне вастрыні гледжання;
- змена паводніцкіх рэакцый;
- адчуванне беспрычыннага страху;
- адрывістыя галлюцінаторно перажыванні;
- хісткасць, няўстойлівасць хады;
- парушэнне падліковых аперацый, чытання.
2. Стадыя разгорнутых клінічных праяў:
- спастычных параліч (ніжніх або верхніх канечнасцяў, паловы цела);
- засмучэнне каардынацыі адвольных рухаў;
- эпілептычныя прыступы ;
- цягліцавая рыгіднасць;
- тремор, атетоз;
- миоклонии;
- маўленчыя парушэнні;
- засмучэнні адчувальнасці.
3. тэрмінальнай стадыі - характарызуецца глыбокай дэменцыяй, пры якой хворыя знаходзяцца ў стане прастрацыі, некантактны. Назіраецца моцная цягліцавая атрафія, гіперкінезы, парушэнні глытання, магчымая гіпертэрмія і эпілептычныя прыступы.
Лячэнне і зыход хваробы Крейтцфельдта-Якаба
Дадзенае захворванне ва ўсіх выпадках прыводзіць да смяротнага зыходу. Працягласць жыцця большай часткі хворых складае не больш за адзін год з моманту пачатку праявы хваробы. На сённяшні час падыходы да спецыфічнага лячэння знаходзяцца ў стадыі актыўнай распрацоўкі, а пацыенты атрымліваюць толькі сімптаматычнае лячэнне.